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Hamburg

Jule will leben

27.11.2019
Jule (5) mit selbstgebasteltem Haarband
Jule (5) mit selbstgebasteltem Haarband

 Jule sitzt am Küchentisch und klebt drei bunte Federn auf ein goldenes Haarband. Das fünfjährige Mädchen lächelt: „Das habe ich fürs Baby gebastelt!“ Mama Marieke schaut stolz auf ihre Tochter: „Jule freut sich schon so sehr auf ihr kleines Schwesterchen.“ Die Hamburgerin hofft, dass Jule wirklich miterleben wird, wie ihre Schwester, die im März zur …

 Jule sitzt am Küchentisch und klebt drei bunte Federn auf ein goldenes Haarband. Das fünfjährige Mädchen lächelt: „Das habe ich fürs Baby gebastelt!“ Mama Marieke schaut stolz auf ihre Tochter: „Jule freut sich schon so sehr auf ihr kleines Schwesterchen.“

Die Hamburgerin hofft, dass Jule wirklich miterleben wird, wie ihre Schwester, die im März zur Welt kommen soll, aufwächst. Denn ihre fünfjährige Tochter hat eine Krankheit, die bislang als Todesurteil gilt…

SMARD, Spinale Muskelatrophie mit Atemnot, so die deutsche Übersetzung, heißt der extrem seltene Gendefekt unter dem Jule und weltweit etwa 60 Kinder leiden. Da ein wichtiges Protein bei ihr nicht gebildet wird, erreichen Impulse aus dem Gehirn die Muskeln in ihrem Körper nicht richtig, sie bilden sich zurück. Schreitet die Krankheit weiter fort, setzt irgendwann auch die Atmung aus.

Vor drei Jahren erhielten Jules Eltern im Hamburger Universitätsklinikum Eppendorf die Diagnose, die ihr ganzes Leben änderte. Marieke: „Das war der totale Schock. Geistig war Jule völlig normal entwickelt, nur ihre Füße knickten beim Laufen immer wieder ein.“ Für Jules Eltern kaum zu ertragen: Die Krankheit ihrer Tochter war zwar bestimmt, doch es gab kein Medikament, um sie aufzuhalten.

Jule im Schlaflabor. Um ihre Atmung in der Nacht zu überprüfen, wurde sie dort untersucht<br>Fotos: Andreas Costanzo
Jule im Schlaflabor. Um ihre Atmung in der Nacht zu überprüfen, wurde sie dort untersucht Fotos: Andreas Costanzo

Dann erfährt die Familie von einer Klinik in Ohio, die an einer klinischen Studie zu SMARD arbeitet. Jules Eltern nehmen Kontakt zu den Wissenschaftlern dort auf, reisen mit Jule in die Klinik – und auf einmal gibt es einen Hoffnungsschimmer. Dr. Jonas Denecke, Jules Arzt und Leiter der Kinderneurologie am UKE: „Den Wissenschaftlern dort ist es gelungen, einen Wirkstoff zu entwickeln, der bei Patienten mit der klassischen Spinalen Muskelatrophie nur mit einer einzigen Spritze große Erfolge erzielte. Jetzt geht es darum, diesen Wirkstoff für SMARD-Patienten anzupassen.“

Doch das Medikament kostet viel Geld: 2,1 Millionen Euro benötigt das Labor für die Entwicklung des Wirkstoffes, der im Rahmen einer Studie schon im nächsten Jahr sechs bis zwölf Kindern gespritzt werden könnte.
Jules Mama: „Das ist eine riesige Summe. Aber am Ende ist es nur Geld. Und wenn das Leben unserer Tochter davon abhängt, darf es daran einfach nicht scheitern.“ Die Eltern gründen einen Verein (SmashSMARD) und haben inzwischen schon 800 000 Euro gesammelt. Auch „Ein Herz für Kinder“ hat bereits finanzielle Unterstützung zugesagt – doch die offene Restsumme ist immer noch hoch.

Die Schienen helfen Jule, sich auf den Beinen zu halten
Die Schienen helfen Jule, sich auf den Beinen zu halten

Es ist ein Wettlauf mit der Zeit – Jules Zustand verschlechtert sich zunehmend, selbst Roller fahren kann sie inzwischen nicht mehr, bald wird sie auf einen Rollstuhl angewiesen sein. Dr. Denecke: „Sind Nervenzellen einmal abgestorben, bilden sie sich nicht mehr neu. Deswegen ist es so wichtig, dass Jule die Spritze so bald wie möglich und bevor sie Atemprobleme bekommt, erhält.“

Marieke Todsen schaut auf ihre Tochter, ihr Blick ist voller Liebe: „Ich wünsche Jule so sehr, dass sie ihr Lachen und ihre Fröhlichkeit nicht verliert. Und dass sie die Chance bekommt, ihre Krankheit zu besiegen.“

Themen: Forschung